Skip to main content

Mucoviscidose, après plusieurs années de recherche celle-ci lance deux nouveaux traitements

Rédigé le 25 Juillet 2012

2012.07.25.medicamentLa recherche contre la mucoviscidose est très active et nous vivons actuellement une période charnière, nous explique Franck Dufour, directeur scientifique de l'association Vaincre la mucoviscidose (AFM). Etat des lieux, autour de deux bonnes nouvelles récentes en la matière. Ces derniers mois en effet, deux nouveaux traitements contre la mucoviscidose ont fait leur apparition : le Kalydéco® et le Bronchitol®. Leurs modes d'action et leurs cibles thérapeutiques sont très différents, puisque le premier s'attaque aux origines de la maladie alors que le second vise les symptômes.

Pour Frank Dufour, le Kalydéco® « a marqué un vrai tournant dans la recherche et la prise en charge de la mucoviscidose, puisqu'il s'agit de la première molécule qui s'attaque aux origines mêmes de la maladie. » Et plus particulièrement à la mutation G551D du gène CFTR, qui concernerait entre 2% et 4% des patients souffrant de mucoviscidose. « Les études cliniques ont fait état d'une augmentation significative de la fonction respiratoire au bout de quelques semaines, et même d'une reprise pondérale », poursuit-il.

Un nouveau-né sur 4 200 touché

Disponible aux États-Unis depuis février 2012, ce traitement bénéficie en France d'une autorisation temporaire d'utilisation (ATU). Il s'agit d'une mesure exceptionnelle de mise à disposition, concernant des médicaments encore dépourvus d'Autorisation de Mise sur le Marché (AMM). Une solution d'attente. D'ailleurs, « une demande d'AMM a également été déposée au niveau européen », précise Franck Dufour.

Le Bronchitol®, lui, est autorisé en Europe depuis avril 2012. Le directeur scientifique de vaincre la mucoviscidose explique que ce traitement « vise à fluidifier le mucus des poumons, à lutter contre les risques d'infection et à pallier les défaillances digestives », dont souffrent les patients. Il se présente sous la forme d'une poudre sèche à aspirer, et « permettent vraiment d'améliorer la qualité de vie des patients »

Rappelons que la mucoviscidose est une maladie génétique transmise lorsque les deux parents sont porteurs de la mutation génétique. Elle touche les voies respiratoires et le système digestif. D'après vaincre la Mucoviscidose, un nouveau-né sur 4 200 en est atteint. La maladie évolue toujours de façon dramatique, le seul réel espoir pour les malades reposant sur la transplantation d'un bloc cœurs-poumons... « Grâce aux progrès de la recherche et des soins, l'espérance de vie des enfants nés en 2006 porteurs de la mutation est de 47 ans. En 1965, elle ne dépassait pas 7 ans », poursuit l'association sur son site Internet. Mais l'âge auquel les patients sont emportés n'excède pas en moyenne, 29 ans... Pour tout savoir sur le sujet, rendez-vous sur le site : vaincrelamuco.org.

La Radaction

Source : Destination Santé

1er prix de l'innovation sécurité incendie attribué à siemens au salon préventica 2012

Rédigé le 12 Juillet 2012

siemens siway handicap incendieLa division Building Technologies de Siemens, comptant parmi les leaders sur le marché de la sécurité incendie, a reçu le 1er Prix de l'Innovation dans la catégorie Sécurité Incendie au salon Préventica 2012 qui a eu lieu fin juin a Strasbourg. Une récompense destinée à son produit SIWAYTM Handicap, une solution d'alerte textuelle, vibrante et/ou vocale, destinée aux personnes déficientes auditives ou visuelles en situation d'isolement. Un prix décerné par un jury de professionnels composés d'utilisateurs et de prescripteurs. Ils récompensent les meilleures innovations pour leur performance, fiabilité et capacité à améliorer les conditions de travail.

Alerte textuelle, vibrante et/ou vocale

Un produit qui permet ainsi aux personnes souffrant de déficiences auditives ou visuelles d'être prévenues du déclenchement d'une alarme incendie à tout moment, en tenant compte de la spécificité des locaux et de leurs différentes situations de handicap. Le système se compose d'un boîtier audiotexte et d'un bracelet-montre vibrant. Ces deux types de récepteurs embarqués peuvent être utilisés de manière complémentaire ou séparée.

Le système complet répond parfaitement aux modifications du Code du travail dans les ERT (Établissements recevant des Travailleurs) en entrant dans l'aménagement des postes de travail, ainsi que celles du règlement de Sécurité contre l'incendie et les risques de panique relatif aux Établissements recevant du public en permettant de rendre l'alarme perceptible.

Un niveau de sécurité optimal

Le système SIWAYTM Handicap est composé d'un serveur central, relié au système de sécurité incendie de l'établissement, et d'un réseau de balises émettant des fréquences radio. Lorsqu'une alarme est générée par le central incendie, elle active instantanément le serveur, qui relaie l'information, via les balises, aux récepteurs (boîtier et bracelet). Ces derniers reçoivent ainsi en temps réel l'alerte incendie et les consignes d'évacuation.

Un pupitre simple d'utilisation constitue l'interface homme /machine. Outre l'activation et la désactivation des récepteurs, il informe l'exploitant des différents défauts pouvant survenir (défaillance des récepteurs, défaut du système, problème de connexion au serveur). Des récepteurs permettant aux personnes qui en sont porteuses de se déplacer librement dans l'ensemble des zones protégées, et bénéficient ainsi d'une réelle autonomie.

La Rédaction

La robotique biomécanique en passe de devenir réalité : pas de géant pour l’humanité ?

Rédigé le 10 Juillet 2012

la jambe artificielle américaine mis au point par les deux scientifiques ©Neural EngineeringAssurant et reproduisant la démarche humaine des chercheurs américains ont annoncé avoir grâce à des capteurs placés dans chacun des pieds biomécaniques, reproduire les mouvements humains. Bien que pour l'instant réduite a la recherche fondamentale, ces chercheurs affirment avoir réalisé un pas-de-géant vers la création de robots « doux », mieux à même d'aider et de fréquenter des humains.

Loin d'être une première !

Un exploit qu'avaient déjà connu les Japonais en 2009 avec l'Exosquelette. Des robots squelettes avec un appareillage soutenant le corps et permettant à une paraplégique de marcher. Ou encore celui de Rex un robot exosquelette, réalisé par la société Rex Bionics qui doit permettre de faire marcher une personne paraplégique. Hayden Allen en fait la démonstration et il approuve cet outil technologique. Reste que le prix reste beaucoup trop élèves. Selon les chercheurs ces jambes robotique, ces jambes robotiques, moitié moins grande que des jambes humaines, sont les premières du genre à imiter fidèlement la marche de l'homme et à reproduire son mode de déplacement si économe en énergie. Évolution avec ce modèle qui paraît cependant être plus souple dans la démarche.

La technologie du futur est en marche...

Pour Anthony Lewis et Theresa Klein, qui ont travaillé dessus au département d'ingénierie électrique et informatique de l'Université d'Arizona, « L'une de nos idées, c'est de construire ce que j'appelle des robots doux, qui peuvent être utilisés à proximité des êtres humains », explique-t-il. et d'affirmer qu'avec « ce robot, si vous poussez contre les jambes, il ne résiste pas. À l'inverse, les robots conventionnels sont issus des robots industriels et ils sont très raides: il ne serait pas prudent d'en laisser au voisinage de votre grand-mère ».

Selon l'étude publiée dans le Journal of Neural Engineering, les détecteurs placés dans les pieds ne sont que l'un des trois systèmes qui permettent à ces jambes artificielles d'imiter si bien la démarche de l'homme, bijou de mécanique et d'efficacité énergétique poli au fil de millions d'années d'évolution de notre espèce. Ainsi, le « squelette » des jambes reproduit les trois articulations des membres inférieurs - hanches, genoux et chevilles - et les muscles sont quant à eux simulés par des sangles, qui montent et descendent.

Mais tous les mouvements sont déterminés et coordonnés par une réplique électronique d'une partie du système nerveux humain, qui dicte le rythme des signaux musculaires après avoir collecté les informations fournies par différentes parties du corps sur son environnement. Raison pour laquelle nous parvenons à marcher sans y penser.

La prochaine étape consistera à inclure un système de vision pour contrôler la démarche, ainsi que d'autres détecteurs tactiles « de façon à ce que s'il trébuche, le système se corrige lui-même et ne tombe pas ». Ces jambes sont destinées à la recherche fondamentale pour l'étude de la marche humaine, mais elles pourraient un jour aider les médecins dans la rééducation des patients souffrant de paralysie, espèrent les chercheurs.

La Machine au service de l'homme

Sans conservatisme aucun, l'homme doit cependant faire attention. Car si l'homme et certes guérissable pour certaines maladies, il n'est pas réparable, car loin d'être une machine. Il faut donc éviter de croire que demain ou même après-demain pourraient voir les technologies supprimer toutes les blessures de l'homme. Une technologie qui doit certes, évoluer et progresser, mais cela en permanence au côté de l'être humain...

Stéphane LAGOUTIÉRE

Accompagné ses clients non et malvoyants à travers la découverte de l’iPhone

Rédigé le 11 Juin 2012

Façade du magasin le studio SFR situé a ParisSFR entend poursuivre l'accompagnement de ses clients non et malvoyants en leur proposant des formations dédiées à l'utilisation de VoiceOver, la revue d'écran intégrée à l'iPhone et de Siri. Ces nouveaux ateliers se tiendront au Studio SFR au cours des mois de juin, juillet ainsi qu'à la rentrée 2012.

Pour former ses clients, SFR s'appuie sur deux acteurs reconnus dans l'accompagnement des déficients visuels, HandiCapZéro, partenaire depuis 1997, et CECCIA. Proposées sous forme d'ateliers qui se tiendront au Studio SFR, ces formations permettent de maîtriser la revue d'écran VoiceOver. Créé par Apple dans le but d'améliorer l'accessibilité de ses produits aux personnes déficientes visuelles, VoiceOver permet un retour vocal de tous les contenus écrits à l'écran, qui, associé à une gestuelle simplifiée, permet de naviguer dans tous les menus, mais aussi de rédiger des SMS, des mails, naviguer sur Internet. Rendu célèbre par le Mac, la revue d'écran VoiceOver est désormais une fonctionnalité standard de l'iPhone, à partir de la version 3GS. Quant à Siri, il s'agit d'un assistant personnel de reconnaissance vocal qui permet d'utiliser le quasi totalité des applications intégrées à l'iPhone 4S.

En développant ces ateliers, SFR souhaite répondre aux problématiques que peuvent rencontrer les personnes non et malvoyantes face aux innovations technologiques. Avec pour mission d'être toujours plus proche de ses clients et de les accompagner pour leur apporter le meilleur du monde numérique, l'entreprise réaffirme ainsi sa volonté de contribuer au changement apporté par le numérique dans la vie de chacun.

Pour en savoir plus et vous inscrire dans la limite des places disponibles vous pouvez envoyer un e. mail à Cette adresse e-mail est protégée contre les robots spammeurs. Vous devez activer le JavaScript pour la visualiser. ou téléphoné au numéro Vert 0800 39 39 51 Informations pratiques : iPhone à disposition sur place.

La Rédaction

Autisme des troubles complexes pour des pistes variés

Rédigé le 29 Mai 2012

Des éprouvettes tenu par un laborantinAlors que la prise en charge de l'autisme fait l'objet de violents débats, et d'une guerre de pétitions, dans un contexte de manque criant de places d'accueil. L'autisme et le syndrome autistique ont en commun un trouble handicapant de la communication cérébrale, selon le professeur Catherine Barthélemy (Inserm, Tours). Les deux grandes pathologies associées sont l'épilepsie et la déficience intellectuelle, ajoute-t-elle. Un enfant sur 150 est concerné par ces troubles envahissants du développement (TED), notait la Haute autorité de santé (HAS) dans un rapport de 2010. Mais la fréquence de l'autisme fait aussi débat, comme l'a souligné la revue scientifique Nature en novembre dernier, citant une proportion d'un cas sur 110.

Recherche diversifiée

L'autisme, est quatre fois plus fréquent chez les garçons, il apparaît comme une pathologie du développement cérébral multifactoriel, qui justifie une recherche diversifiée. Les chercheurs se sont lancés dans l'analyse du génome des patients pour tenter de mieux comprendre les facteurs de vulnérabilité - hérités ou non - impliqués. Des centaines de variations génétiques ont été mises en évidence, mais leur interprétation n'est pas aisée. « L'autisme est un trouble très complexe résultant de nombreuses variables qui impliquent des centaines de gènes », selon le Dr Scott Selleck, biologiste moléculaire (Université de Pennsylvanie, États-Unis). Il s'agit notamment de déterminer si certaines substances « altèrent l'expression génétique de certains sujets vulnérables au stade de leur développement », selon ce chercheur.

Il y a en effet une « période critique » du développement cérébral entre la fin de la grossesse et l'âge de quatre ans : « les connexions nerveuses se font par milliards » en particulier à cette période de la vie, relève le Pr Barthélemy. Même si, ajoute-t-elle « le cerveau n'est jamais fini ». Des modèles animaux et cellulaires ont été développés pour explorer ces hypothèses voire testé des médicaments.

Ainsi, des expériences sur des souris génétiquement prédisposées au syndrome de Rett, trouble associé à l'autisme, ont montré que leur exposition pendant la vie foetale à un produit antifeu courant aboutissait à des effets similaires à ceux de l'autisme sur le développement cérébral.

Un excès de neurones

Allant dans le sens d'un début prénatal des troubles, des chercheurs ont récemment mis en évidence un excès de neurones dans le cortex préfrontal des autistes (+ 67 % en moyenne). Des travaux importants sont également conduits dans le domaine de l'imagerie cérébrale. Les chercheurs travaillent sur l'utilisation de l'imagerie (IRM, etc.) ou plutôt sur la « mise en image » (incluant diverses techniques : cartographie du cortex cérébral, l'électrophysiologie qui mesure à la milliseconde près l'influx nerveux...) pour éclairer les fonctionnements cérébraux en cause et pouvoir évaluer l'effet de thérapies, explique le Pr BARTHELEMY.

Les différences observées dans le cerveau de l'enfant autiste concernent des zones impliquées dans la perception du regard, des mouvements du visage ou du corps, qui sont à la base de l'interaction sociale, selon les chercheurs.

Chez des enfants autistes, des cas lourds avec déficience intellectuelle modérée, au bout de deux ans de thérapie, basée sur la rééducation (stimulation) des réseaux cérébraux de la communication sociale, on obtient des résultats se rapprochant des enfants ordinaires en matière de reconnaissance faciale, se réjouit prudemment le Pr Barthélémy. D'autres chercheurs, parmi lesquels le professeur Luc MONTAGNIER, s'intéressent à la piste bactérienne.

Infovox iVox ajoute 25 nouvelles langues et 19 voix originales à son répertoire

Rédigé le 12 Avril 2012

AssistiveWare et Acapela Group sont fiers d'annoncer le lancement d'Infovox iVox 3, qui met à la disposition des utilisateurs Mac OS X des voix de synthèse de la parole Un homme face a ordinateur avec un casque écoutant une synthèses (illustration) vocalesUn homme face a ordinateur avec un casque écoutant une synthèses (illustration) vocalestrès agréables. Infovox iVox 3 met à la portée de tous et en particulier des étudiants, éducateurs, utilisateurs vivant avec des troubles de la vue, de la lecture ou de la parole des voix de synthèse naturelles à un prix très raisonnable.

Le logiciel propose aux utilisateurs Mac OS X un répertoire de 61 voix dans 25 langues. A noter, parmi elles, 14 nouvelles voix dans les langues suivantes: Allemand, Arabe, Français, Norvégien, Anglais indien, Anglais britannique, Anglais américain, Suédois, Italien, Espagnol, Danois, Néerlandais et Néerlandais de Belgique; 2 voix de dialectes: Catalan et Suédois de Finlande.Infovox iVox3 inclut également deux voix à la personnalité particulière: 'Saul', une voix hip-hop et la voix de la Reine Elizabeth.

Ces voix fonctionnent avec la plupart des applications, incluant VoiceOver, TextEdit, Preview et Safari d'Apple, Acrobat Reader d'Adobe, VisioVoice, Proloquo et GhostReader d'AssistiveWare.

Infovox iVox3 peut maintenant être acheté 'à la carte'. Il n'est plus nécessaire comme auparavant d'acheter un pack incluant toutes les voix. Cette nouvelle offre, basée sur les retours utilisateurs, permet de ne sélectionner que les voix nécessaires avec à la clé une réduction de prix allant de 20 à 80%.Les prix démarrent à 20 $ pour l'Amérique du nord et 20 euros HT en Europe pour une utilisation sur deux ordinateurs. Des réductions sont appliquées pour l'achat de licences multi voix ou multi utilisateurs.

Une version complète d'évaluation (30 jours) est disponible au téléchargement pour chaque voix. Si vous utilisez déjà infovox iVox, la mise à jour est gratuite et inclut toutes les nouvelles voix standard dans la langue pour laquelle vous disposez d'une licence. Infovox iVox 3 requiert Intel Mac avec Mac OS X 10.4 ou plus et est parfaitement compatible avec Mac OS X Lion (10.7). Pour plus d'informations, vous pouvez visitez la page infovox iVox. Vous pouvez également contacter les distributeurs français Kallysta ou nord américain Origin Instruments Corporation.

La Rédaction

Nora BERRA visite le Généthon et l’Institut des Cellules Souche de l’I-Stem a Évry

Rédigé le 21 Mars 2012

Quelques jours après avoir participé au lancement de la Fondation maladies rares, la secrétaire d'État à la santé est venue visiter l'AFM, Généthon et I-Stem, le 21 mars dernier. Une visite politique en cette période d'élection présidentielle. L'AFM qui avait accueilli le 22 février à l'occasion d'une lettre remise aux candidats. Une visite ou la Nora Berra les principales installations du célèbre pôle de recherche d’Évry. Généthon et notamment le Laboratoire BIOPROD et ceux l'I-StemNora Berra les principales installations du célèbre pôle de recherche d’Évry. Généthon et notamment le Laboratoire BIOPROD et ceux l'I-StemSecrétaire d'État à la santé accompagnée de Michel FUZEAU, préfet de l'Essonne, c'est vu présenter par Laurence TIENNOT-HERMENT et Frédéric REVAH les victoires thérapeutiques déjà remportées et les avances en matière scientifiques.

Nora BERRA qui lors de cette visitée à évoquer l'ouverture de Généthon Bioprod, comme un enjeu majeur pour les malades qui n'aurait pas été possible sans « la transformation juridique que nous avons menée, un élément fondamental pour aller de l'avant », a souligné Nora Berra. Avant de conclure. « Entre le laboratoire initial et le Bioprod, nous avons une capacité de production de produits de thérapie génique qui est multipliée par quatre, ce qui permettra au plus grand nombre de bénéficier, dans le cadre d'essais cliniques, des fruits des innovations thérapeutiques ».

Le Généthon Bioprod, qui a en effet nécessité le vote d'un amendement pour permettre à un organisme
Le directeur de l’I-Stem, Marc PESCHANSKI accueillant la Secrétaire d’État Nora BERRA dans les locaux cet établissement créée en 2005Le directeur de l’I-Stem, Marc PESCHANSKI accueillant la Secrétaire d’État Nora BERRA dans l'établissement créée en 2005à but non lucratif, tel que l'AFM, de créer un établissement pharmaceutique afin de produire des lots de vecteurs à grande échelle. Pour l'exemple, il faut noter que le Généthon est engagé dans un programme ambitieux de développement, aujourd'hui au stade préclinique, d'un traitement de la Dystrophie musculaire de Duchenne. Un essai de thérapie génique concernant l'amaurose de Leber, une maladie génétique.

Nora Berra qui s'est également rendue lors de cette visite, dans les locaux de l'Institut des cellules souches pour le traitement et l'étude des maladies monogéniques (I-Stem). Créé en 2005 dans le cadre du Génopole, l'I-Stem est une initiative de Marc PESCHANSKI, un spécialiste du cerveau et des maladies neurodégénératives qui se consacre désormais pleinement à la recherche.

La Rédaction