L’épilepsie une maladie invalidante non seulement physique, mais aussi encore d’exclusion sociale

Avec plus de 500 et 600 000 personnes concernées en France par l’Épilepsie a des degrés très divers, et près 50 millions de personnes en sont atteintes dans le monde selon l’OMS et qui fait l’objet d’un diagnostique sur 2,4 millions de personnes chaque année. Une maladie qui représente plus que jamais un double handicap à la fois physique par ces conséquences, mais aussi sociale ou les préjugés et les fausses idées restent très forte ou depuis l’Antiquité, ont parle de "possessions diaboliques". Une conception maintenue par certains encore aujourd’hui. L’occasion le 8 et le 13 février prochain, pour les associations d’expliquer cette maladie dont il serait plus exact de parler d’épilepsies au pluriel, ou de syndrome épileptique, car le trouble a des causes, des mécanismes et des manifestations diverses.

C’est quoi exactement l’épilepsie ?
Certainement pas une "possession diabolique" quelconque, pourtant discriminations et peurs restent nombreuses. Une situation injustifiée alors que celle-ci serait la deuxième pathologie neurologique en France, après la maladie d’Alzheimer. Une maladie qui est avant tout la récurrence spontanée de crises résulte d’une décharge anormale et simultanée de milliers de neurones dans le cerveau.

Produisant symptômes caractéristiques et variables selon l’origine cérébrale et la propagation, mais dont les diverses manifestations de la crise ont pour origine commune un fonctionnement anormal de certains neurones: ceux-ci sont hyperexcitables et synchronisent anormalement leur activité, ce qui provoque une décharge électrique excessive dans les réseaux neuronaux connectés. « On peut imaginer une sorte de "court-circuit" dans le fonctionnement cognitif et/ou le comportement du sujet. Les raisons pour lesquelles les neurones se placent dans un tel état d’oscillation synchrone et pathologique sont encore imparfaitement connues » souligne Patrick CHAUVEL, de l’INSERM.

Des causes très nombreuses...
L’épilepsie est une maladie complexe et multifactorielle : elle associe des terrains génétiques et des facteurs environnementaux et peut néanmoins concerner tout le monde ! Sans pour autant « être épileptique ». Au-delà des crises dites « occasionnelles » survenant dans des conditions particulières, causées notamment par une ivresse aiguë ou d’un surdosage en médicaments.

L’épilepsie n’est pas contagieuse. Le type le plus courant de cette maladie, concernant six personnes atteintes sur dix, est appelé épilepsie idiopathique; il n’y a alors pas de cause connue. A contrario lorsqu’on peut en déterminer la cause, on parle d’épilepsie secondaire ou symptomatique. Les causes peuvent en être une tumeur ou un accident vasculaire cérébral ou encore d’une malformation congénitale, encéphalite, anomalies des chromosomes, malformations cérébrales...mais aussi d’une maladie neurologique évolutive comme la maladie d'Alzheimer.

Patrick CHAUVEL, de I’INSERM qui indique que des études génétiques et épigénétiques conduites sur des populations de malades comparées à des populations indemnes d’épilepsie sont en cours. Elles devraient selon lui « permettre à terme d’identifier et de classifier les origines moléculaires des différentes formes d’épilepsie, ainsi que leur évolution lors du développement et du vieillissement du patient. On sait déjà qu’il n’existe pas "un" gène de l’épilepsie, mais de nombreuses variations génétiques et épigénétiques formant un terrain de susceptibilité ».

L’épilepsie, une maladie multiforme
Les épilepsies symptomatiques qui sont le plus souvent partielles. Elles représentent près de 80 % des épilepsies de l’adulte. L’épilepsie peut être ancienne, en relation avec une atteinte cérébrale qui s’est produite dans l’enfance ; elle peut être récente, nécessitant la pratique d’un bilan à la recherche d’une cause séquellaire ou évolutive.

Les épilepsies idiopathiques de l’adulte sont toujours généralisées. Ce sont essentiellement des épilepsies, datant de l’enfance ou de l’adolescence, n’ayant pas guéri, mais qui peut connaître une rémission plus ou moins durable sous traitement.

Les crises d’épilepsie ont des formes très diverses qui du à la fois a la localisation de la décharge électrique, mais aussi du caractère très localisé ou diffus de cette décharge. Deux grands types de crise peuvent être distingués.

Celle des crises partielles pour lequel la décharge n’affecte qu’une partie restreinte du cerveau. Les symptômes sont alors fonction de la zone cérébrale touchée par la décharge : troubles du langage, troubles moteurs, sensoriels ou sensitifs, troubles de la mémoire ....il y a autant de symptômes que de points de départ potentiels dans le cerveau. Ces crises partielles s’accompagnent ou non d’une altération de la conscience (auquel cas le patient n’est pas conscient de ce qu’il est en train de faire ou dire). Certaines de ces crises partielles peuvent évoluer vers une crise généralisée tonico clonique dite de « grand mal ».

Celle des crises généralisées dites « grand mal » les plus connues, les plus impressionnantes, mais non les plus fréquentes qui sont elles caractérisée par des manifestations cliniques souvent très impressionnantes, qui implique l’ensemble de la musculature squelettique et comporte une perte de conscience et des manifestations végétatives comme par une perte de connaissance avec chute, mouvements convulsifs, morsure éventuelle de la langue...

Une autre forme de crise dite "Petit Mal ou absence". Ces crises se manifestent par une brusque rupture de la conscience qui apparaît comme un arrêt de toute activité pendant quelques secondes. Certains types d’absence sont accompagnés de "myoclonies", c’est-à-dire des secousses musculaires des racines des membres et de l’axe du corps qui peuvent entraîner une chute. Elles touchent plutôt l’enfant ou l’adolescent qui ne se rend compte de rien et n’en garde aucun souvenir.

À noter que les personnes souffrant de crises ont tendance à avoir davantage de problèmes physiques (par exemple, fractures ou hématomes dus aux crises), et une fréquence plus élevée de troubles psychosociaux, comme l’anxiété ou la dépression. De même, le risque de décès prématuré est jusqu’à trois fois plus élevé chez les personnes atteintes d’épilepsie que dans la population générale. Les taux les plus élevés se trouvent dans les pays à revenu faible ou intermédiaire et dans les zones rurales par rapport aux zones urbaines.

Un traitement essentiellement médicamenteux
Si la chirurgie est présente sa place demeure extrêmement limitée, s’adressant à environ la moitié des patients qui ont une épilepsie partielle pharmaco résistante qui peut être enlevé sans créer de déficit fonctionnel (troubles du langage ou troubles de la mémoire). Une technique qui reste aujourd’hui fortement redoutée par les patients.

Les traitements des épilepsies sont donc dans la grande majorité des cas, médicamenteux. Malgré les scandales récents avec la Dépakine ayant pour objectif de réduire le risque de récidive des crises ou qui permettent de les contrôler totalement. Et non pas d’agir sur la cause de l’épilepsie. Il existe a ce jour plus d’une trentaine de molécules disponibles. La prise régulière du traitement (observance) est indispensable pour espérer un bon contrôle des crises.

Aujourd’hui selon l’Iserm, 60 à 70 % des patients répondent favorablement aux médicaments qui souligne que la recherche travaille à la conception de nouvelles molécules plus efficaces ou présentant moins d’effets secondaires (fatigabilité, somnolence, tremblement, troubles psychomoteurs légers, etc.).

La recherche qui travail également dans alternatives autres que celle des médicaments et qui sont menées dans trois directions et pistes. Prévoir la survenue des crises épileptiques afin d’adapter le traitement préventif. Mais aussi développer une compréhension pharmacogénétique précise de la réponse et de la résistance aux traitements. La dernière piste concernant la au point des traitements locaux par application focale de médicaments ou de stimulations cérébrales dans la zone épileptogène.

Une peur et méconnaissance de l’épilepsie,
Selon un sondage effectué par la FFRE, plus de 60 % des personnes interrogées disent mal connaître cette maladie; et ce alors même que 7 % affirme être personnellement malade ou avoir un proche malade et 9 % des Français affirmant croient à des causes surnaturelles. À cela s’ajoute une méconnaissance profonde de la maladie qui conduit la plupart des personnes qui souffrent d’épilepsie à vivre en permanence avec la double crainte de la crise et du regard des autres. Ainsi en Chine et en Inde, on considère toujours que l’épilepsie est un motif d’interdiction ou d’annulation des mariages.

Mais aussi en France dans une mesure et illustrée par un procès dans le Gard en janvier 2016, de parents qui avaient porté plainte et lancé une pétition pour discrimination contre une microcrèche dont leur enfant avait été exclu. Une situation qui avait conduit l'association Épilepsie France a se constitué partie civile. La directrice de cette crèche estimant que la petite fille pouvait "être dangereuse" pour les autres enfants. Depuis, la petite fille a été accueillie sans problème dans une nouvelle crèche du département voisin, et est rentrée à l’école maternelle en septembre 2016. La décision du tribunal sera rendue le 10 mars 2017. Une situation qui n’a guère changé en 25 ans ou des enfants avaient était exclus du système scolaire

Car si aujourd’hui on sait que son origine est cérébrale et liée à des décharges anormales au sein de réseaux de neurones que l’électro-encéphalogramme peut enregistrer, « la peur de l’épilepsie, en partie entretenue par la diffusion des idées reçues, est souvent plus lourde à porter que la maladie elle-même ; on parle de double maladie : pathologie, mais aussi maladie sociale du fait du regard des autres » souligne la Fondation pour la recherche pour l’épilepsie.

Lancement d’une pétition...
L’association Épilepsie France et la Fédération EFAPPE a l’occasion des présidentiels à lancé une pétition qui à ce jour atteint plus de 7400 signatures pour que l’État mette en place un plan national sur l’épilepsie dès 2017. Un plan demandé depuis plusieurs années par les années et auquel les politiques n’ont jamais véritablement répondu favorablement. Mais cela est-il vraiment nécessaire au vu de sa prise en charge et de l’état des recherches ? Les associations estiment que cela permettrait notamment de répondre a certaines questions scientifiques qui aujourd’hui reste méconnue et de permettre de reconnaître l’épilepsie comme un enjeu de santé publique.

Que faire en cas de crise d'épilepsie ?
Les crises peuvent être impressionnantes pour les témoins. Si la crise s'accompagne de convulsions, il est recommandé de garder son calme et d'effectuer certains gestes : d’allonger la personne et la placer en position latérale de sécurité dès que possible. De protéger la tête de la personne en crise contre d'éventuelles blessures sans empêcher les mouvements de ses membres, enfin de rester avec la personne jusqu'à la fin de la crise et la réconforter ou jusqu’a l’arrivé des secours.

La Rédaction

Source : INSERM / FFRE / OMS

L'électro-encéphalogramme vidéo de longue durée from Alice Gros on Vimeo.