Tous ensemble pour que la recherche avance du 13 au 17 avril 2013 contre l’hémophilie
En prenant en compte l'hémophilie, les formes les plus sévères de la maladie de Willebrand et des autres maladies hémorragiques, on estime en France à 15 000 le nombre de personnes affectées par un trouble de la coagulation. Ces malades, s'ils ne sont pas efficacement traités, suivis et accompagnés tout au long de leur vie, peuvent connaître des séquelles articulaires importantes, entraînant des handicaps irréversibles. Retrouvez dès à présent le film de la journée mondiale de l'hémophilie sur le site Internet de l'AFH et sur toutes les grandes chaînes télévisées.
Vers de nouvelles thérapies...
Comme de nombreuses maladies souvent rares ou pandémiques, la recherche scientifique reste l'arme essentielle vers l'évolution de nouvelles sources thérapeutiques. Aujourd'hui plus jamais celle-ci ne reste vraie avec encore à l'étude apportent aux patients et à leurs proches l'espoir d'une amélioration de leur quotidien par la diminution de la fréquence de prise des traitements, voire même l'espoir d'une guérison. C'est pourquoi cette année, l'AFH a choisi de consacrer la Journée mondiale de l'hémophilie à la recherche, autour du thème « Tous ensemble pour que la recherche avance ». Pour lequel une forte mobilisation cette année est espérée, pour attirer l'attention du plus grand nombre pour ainsi se donner les moyens d'instaurer une culture de la recherche.
L'association qui rappelle que des progrès importants semblent être à notre portée, mais nous sommes encore loin d'une guérison des maladies hémorragiques. Et de préciser « C'est pourquoi notre souhait pour cette journée mondiale est de faire partager les pistes futures de recherche avec toutes les personnes concernées par les troubles hémorragiques constitutionnels et impliquées dans leur traitement, mais aussi avec le grand public ».
À cette occasion, l'AFH tient depuis le 13 avril et jusqu'au 17 avril prochain un village d'exposition sur le parvis de la gare Montparnasse entre 9 h et 19 h, afin d'offrir au grand public une découverte scientifique et ludique des troubles rares de la coagulation et de la recherche par le biais d'une exposition composée de 24 tableaux, d'un stand d'information, d'animations à destination des enfants, et d'informations médicales. Au-delà de Paris toute une série de manifestations sera également organisée par cinq jours dans plusieurs régions Française.
Un clip pour mieux comprendre l'hémophilie...
Produit par Arnaud Lemaire et réalisé par Marc DUJARRIC, avec le soutien bénévole de professionnels, le clip vise à montrer l'entraide et le réseau de soutien autour de la personne hémophile. Le clip est d'ores et déjà disponible sur le site et sera diffusé à la télévision, dès la deuxième semaine du mois d'avril. L'Association française des hémophiles remercie tous ceux qui, aux côtés d'Arnaud LEMAIRE et de Marc DUJARRIC, ont contribué bénévolement à la réalisation et au montage de ce clip.
Qu'est ce que l'hémophilie ?
L'hémophilie est une maladie hémorragique héréditaire due à l'absence ou au déficit d'un facteur de la coagulation. Si c'est le facteur VIII qui est absent on parle d'hémophilie A, si c'est le facteur IX on parle d'hémophilie B. La personne hémophilique ne parvient pas former un caillot solide au cours du processus de la coagulation. Elle ne saigne pas plus qu'une autre, mais plus longtemps car le caillot ne tient pas.
Le taux de facteur VIII ou IX dans le sang peut être très diminué, modérément diminué ou peu diminué. Cela donne les degrés de gravité de l'hémophilie. Elle est sévère si ce taux est inférieur à 1% (50% des cas), modérée s'il se trouve entre 1 et 5% (10 à 20% des cas), mineure entre 6 et 30% (30 à 40% des cas).
L'hémophilie touche essentiellement les garçons, dès la naissance. Quelques rares cas d'hémophilie féminine existent. Certaines conductrices d'hémophilie présentent des risques hémorragiques plus ou moins sévères.
Combien de personnes sont atteintes ?
Un garçon sur 5000 naissances de sexe masculin naît atteint d'hémophilie A dans le monde tandis que un garçon sur 25 000 naît avec une hémophilie B (il y a environ un cas d'hémophilie B pour cinq cas d'hémophilie A).
A quoi est-elle due ?
Dans 30% des cas, il n'y a pas d'antécédents familiaux d'hémophilie : on parle alors d'une néo-mutation. Cette mutation nouvellement apparue peut avoir eu lieu dans l'ovule de la mère ou dans le spermatozoïde du père, ou plus tard chez le foetus lui-même. Cette mutation sera transmissible à la descendance.
Symptômes et traitement...
Des saignements, spontanés ou consécutifs à des traumatismes, même mineurs, peuvent se produire à différents niveaux chez le patient hémophile : saignements intra-articulaires, hématomes intramusculaires, internes, externes...
Lors de saignements au niveau des muscles, les hématomes peuvent entraîner des compressions de nerfs ou de vaisseaux à l'intérieur des muscles. Chez les personnes atteintes d'hémophilie sévère, les saignements articulaires, ou hémarthroses, qui surviennent principalement au niveau des articulations porteuses (genoux, chevilles et hanches), sont responsables de douleurs et peuvent aboutir à une destruction de l'articulation et, par conséquent, à un handicap sévère
Afin de pallier le déficit en facteur VIII (hémophilie A) ou IX (hémophilie B), on utilise un traitement substitutif qui a pour but d'apporter le facteur manquant dans l'organisme : on parle de facteur antihémophilique (FAH). L'hémophilie A et B sont des maladies hémorragiques dont la prise en charge relève de l'éducation thérapeutique du patient.
Qu'est-ce que la maladie de Willebrand ?
La maladie de Willebrand (MW) est une maladie à risque hémorragique, de gravité variable, génétique, due à un défaut de synthèse ou de structure, et/ou de fonction d'une protéine participant à la phase initiale du processus de la coagulation (hémostase) appelé facteur Willebrand, du nom du docteur Erik von Willebrand, médecin finlandais qui a décrit la maladie en 1926, en Finlande.
La transmission génétique de la maladie de Willebrand est autosomique (c'est-à-dire non liée aux chromosomes sexuels) et peut toucher les hommes comme les femmes. Elle est présente partout dans le monde. L'expression hémorragique est typique : ce sont essentiellement des hémorragies muqueuses (ORL, gynécologie, etc.).
Combien de personnes sont atteintes ?
Le nombre de patients chez qui un traitement est nécessaire a été estimé à environ 1 sur 8 000. La maladie est une maladie génétique et héréditaire. Elle est causée par une mutation sur le gène responsable de la synthèse du facteur Willebrand et localisé sur le chromosome 12. Il existe trois grands types de maladies.
è Type 1 : Le facteur Willebrand n'est pas altéré mais fabriqué en quantité moindre ou ayant une durée de vie plus courte dans la circulation sanguine, ce qui dans les deux cas induits un déficit quantitatif partiel. Les personnes atteintes d'une MW de type 1 peuvent être longtemps asymptomatiques ou présentent des saignements mineurs ;
è Type 2 : Le facteur Willebrand se trouve en quantité normale ou peu diminuée, mais il est altéré dans sa structure (déficit qualitatif). La symptomatologie est identique à celle du type 1, mais parfois avec des manifestations hémorragiques plus graves, telles que des hémorragies digestives. Il existe quatre sous-types de MW de type 2 : 2A, 2B, 2M et 2N.
è Type 3 : Elle affecte environ une personne sur 500 000. Il s'agit du type le plus grave car le taux du facteur Willebrand est très diminué (déficit quantitatif sévère: < 1 % de la normale), et elle s'accompagne également d'un taux très diminué de facteur VIII (< 5 % de la normale). Ainsi, à la symptomatologie de la MW s'ajoute celle de l'hémophilie A sévère, faite de saignements au niveau des muscles et des articulations.
Les autres troubles rares de la coagulation
Les facteurs de la coagulation sont des protéines qui circulent de façon inactive dans le sang. Ils sont activés et exercent un rôle procoagulant dès qu'apparaît une lésion du vaisseau. Lorsqu'un facteur de la coagulation manque ou fonctionne mal, la cascade de coagulation est ralentie, voire bloquée : le caillot de sang ne se forme pas et le saignement dure plus longtemps qu'il ne le devrait.
Outre l'hémophilie (A pour un déficit en facteur VIII et B pour un déficit en facteur IX), il existe des troubles de coagulation « rares », caractérisés par l'absence ou le fonctionnement déficient d'un ou plusieurs facteurs I, II, V et VIII, VII, X, XI, et XIII. Ces déficits rares peuvent atteindre les hommes comme les femmes. Toutes ces pathologies doivent être suivies et diagnostiquées par les centres de traitement de l'hémophilie.
La Rédaction
Publication : 15/04/2013
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Une dizaine de grands principes...
Si ce document n'engage que celui qui le signe, il reste néanmoins un signal fort pour de nombreux pays d'Asie ou encore l'Inde et l'Afrique. La Charte exprimant une détermination à promouvoir et inclure les personnes handicapées dans leurs opérations à l'échelle mondiale.
Un document fruit de plusieurs mois de travail et qui couvre toute une série de domaines. De la protection du personnel porteur de handicaps contre toute forme de discrimination jusqu'à rendre progressivement accessibles les locaux de l'entreprise et la communication interne aux employés avec un handicap.
Comme le souligne le Directeur général de l'OIT Guy RYDER, « Employer des personnes handicapées n'est pas seulement une cause moralement juste, c'est aussi bénéfique pour les entreprises. L'absence d'égalité des chances en matière d'emploi pour les personnes handicapées se traduit souvent par des vies de pauvreté et d'exclusion sociale »
Concluant que le respect de cette charte dont « le secteur privé fera preuve d'un véritable leadership en permettant aux personnes handicapées d'accéder à un travail productif et de vivre dignement »
Onze grandes entreprises internationales signataires
Les premiers signataires qui sont toutes de grandes sociétés internationales, auront pour cette charte un objectif supplémentaire celui d'être un moteur de cette nouvelle pensé de l'OIT en diffusant au niveau mondial celle d'un message d'inclusion pour les personnes en situation de handicap et être bénéfique pour les entreprises.
S'exprimant au nom des signataires, la présidente du comité de direction du Réseau, Wendy ORR de la Standard Bank, a déclaré : « Nous sommes fiers de figurer parmi les premières entreprises à signer la Charte des entreprises sur le handicap. C'est une nouvelle avancée pour montrer notre engagement en faveur de l'inclusion des personnes handicapées sur le marché du travail. Nous pensons, et nous en avons fait l'expérience, qu'une main-d'œuvre inclusive et diverse offre des perspectives aux employeurs, aux employés et à la société tout entière ». Exprimant le souhait de voir toutes les grandes entreprises d'autres grandes sociétés à nous rejoindre pour signer la Charte dans les prochains mois.
La Charte sera diffusée auprès des fédérations nationales d'employeurs et des réseaux nationaux entreprises & handicaps afin de promouvoir l'inclusion des personnes handicapées au sein de leurs membres, y compris les petites et moyennes entreprises (PME).
Un chemin encore très long pour un accès mondial au travail
Si la prise de conscience des États et du monde économique aura commencé avec l'OIT dés 1925, il aura fallu attendre 1955 et plus précisément 1983 pour que soit voté une recommandation pour encourager davantage l'action du gouvernement sur la question de la promotion de l'emploi et de l'égalité pour les personnes handicapées dans la formation des compétences et de l'emploi. De même, les principes d'égalité de traitement et l'égalité des chances sont devenus les principes sous-jacents dans le Code de pratique de l'OIT pour la gestion du handicap sur le lieu de travail (2002),
La Convention des Nations Unies relative aux droits des personnes handicapées adoptée en décembre 2006 comprend les droits et les protections spécifiques, y compris celles liées à la formation des compétences et de l'emploi. Il appelle la fourniture d'un logement raisonnable afin que les personnes handicapées puissent participer pleinement à la sphère complète de la vie sociale et économique, y compris le travail.
Reste qu'aujourd'hui la diversité des pratiques économique et celle de la mondialisation n'ont pas amélioré la situation des salariés dans certains pays du monde comme l'Asie, l'Inde ou les pays en voie de développement comme en Afrique. Les salariés handicapés sont souvent les dernières préoccupations des gouvernements dans ces pays du monde. L'aspect économique, la rentabilité, et la main d'œuvre a bas coût restent les principaux arguments pour promouvoir leurs produire et envahir les marchés mondiaux.
Réseau mondial de l'OIT Entreprise & handicap
Créé en 2010, le Réseau fait office de médiateur et répond aux sollicitations de ses membres pour élaborer des outils, partager les connaissances et faciliter les réunions et les discussions entre entreprises sur les questions de handicap. Il conjugue les intérêts des mandants employeurs de l'OIT et ceux des entreprises multinationales.
Son comité de direction est composé de représentants de huit entreprises multinationales, d'une organisation mondiale de personnes handicapées et de deux organisations d'employeurs. Le Réseau a créé un outil d'auto-évaluation qui permet aux sociétés d'évaluer leurs performances dans un certain nombre de domaines concernant le handicap. Auquel il faut ajouter l'importance essentielle des personnes handicapées elles-mêmes, grâce à un partenariat avec l'Alliance internationale des personnes handicapées, un réseau d'organisations de personnes avec un handicap au niveau régional et mondial.
Deux grandes approches en Europe...
En Europe il existe aujourd'hui deux grands courantsi mis en place dont celui d'une législation anti-discriminatoire. Selon cette philosophie, les personnes handicapées sont aussi compétentes et productives
que les autres, capables de concourir à l'emploi sur une base d'égalité. La discrimination est considérée comme l'explication de base de l'exclusion et du bas niveau d'insertion des personnes handicapées sur le marché du travail.
La ligne idéologique du Nord de l'Europe (Suède, Finlande, Danemark) privilégie non pas les obligations légales d'emploi, mais les politiques inspirées par des principes généraux d'égalité, de normalisation, d'intégration, qui constituent des objectifs politiques à atteindre.
D'une façon générale, la priorité est donnée dans les politiques à l'intégration des travailleurs handicapés dans le milieu ordinaire de travail. Mais les pays mettent en place des systèmes d'emploi protégé à l'exemple de la France, comme une alternative pour ceux des travailleurs ne pouvant pas accéder au marché ouvert se sont multipliés ces dernières années.
L'évolution des politiques nationales est passée de la prise en charge par l'État (elles sont nées pour protéger les invalides de guerre) à une approche orientée vers l'autonomie, comprenant tous les civils handicapés. Les stratégies actuelles comportent un changement dans la prise en compte du handicap vers la réadaptation au travail. L'intégration des personnes handicapées est aujourd'hui une question d'économie du pays plus que de bien-être. Les prestations d'invalidité représentant un coût social pour le budget de l'État.
Un pari loin d'être gagné en France, avec plus de 23 % de taux de chômage. Il y a certes les bons élèves souvent des grands groupes pour lequel l'obligation et devenue une nécessité économique, mais aussi plus facile. Reste que certains en France ont véritablement ouvert la voie commse le groupe Casino avec 10.7 % ou encore le Groupe Carrefour ou L'Oréal, ou bien la Société Générale même si cette dernière n'est pas signataire de la Charte. Reste aujourd'hui que les mauvais élèves existent y compris au sein de l'Etat avec l'Education nationale, exempté également du montant de sa contribution, mais plus de 60 % des entreprises n'ont toujours pas atteint le taux de 6 % requis par la loi.
Stéphane LAGOUTIÉRE